Il punto su… Orticaria Vasculitica e Crioglobulinemia

L’Orticaria Vasculitica e la Crioglobulinemia sono le forme più rare tra tutte le Vasculiti. Cerchiamo di capire meglio le loro caratteristiche e le risorse ad oggi disponibili.

Orticaria Vasculitica

E’ una forma di vasculite che coinvolge la pelle, causando ponfi, chiazze rosse e bolle. Queste manifestazioni dell’infiammazione e danneggiamento dei vasi sanguigni si possono presentare in due forme: la prima con valori normali delle proteine del complemento, la seconda con valori bassi, denominata anche Vasculite Ipocomplementemica orticarioide. Le cause sono sconosciute. Si ritiene che questa forma di vasculite possa essere collegata a qualche altra malattia autoimmune (Lupus, Artrite Reumatoide…) o possa dipendere da infezioni come l’Epatite B o C. L’incidenza è molto bassa e non ci sono dati per dire con precisione quanto sia frequente.

I sintomi sono dolore, bruciore (a differenza di una normale forma di orticaria che causa generalmente prurito). I ponfi possono sanguinare e rimanere infiammati per diversi giorni prima di scomparire del tutto o cambiare colore. Alcuni pazienti hanno riportato anche dolori addominali, febbre, linfonodi ingrossati e mancanza di respiro. In rarissimi casi questo tipo di Vasculite può causare danni anche a reni e polmoni.

La diagnosi si basa sull’osservazione, a volte confermata da biopsia, delle macchie e ponfi caratteristici della pelle. La diagnosi deve comunque escludere altre forme di malattie autoimmuni e quindi sono indicati esami del sangue più specifici, in particolare se il valore delle proteine del complemento è basso.

La terapia dipende dalla gravità e dagli organi coinvolti. Generalmente nelle forme lievi sono prescritti anti dolorifici non steroidei e antistaminici. Nelle forme gravi possono essere impiegati immunosoppressori, cortisone e agenti chemioterapici. Il trattamento può essere intermittente o prolungato per molti anni.

La prognosi per le forme lievi è buona. Per le forme più aggressive, caratterizzate da un basso livello delle proteine del complemento, il decorso è più difficile in quanto ci potrebbe essere un collegamento con un’altra forma di malattia autoimmune più grave.

Crioglobulinemia

La Crioglobulinemia è una vasculite caratterizzata dalla presenza di proteine anomale nel sangue che si ispessiscono in fredde temperature. Le crioglobuline sono degli anticorpi che si solidificano a basse temperature: questo comporta un ispessimento che blocca il vaso sanguigno e può portare a complicanze che vanno da rash cutanei all’insufficienza renale. La Crioglobulinemia si può suddividere in tre classi:

  • Crioglobulinemia Tipo 1 (correlata a tumori del sangue o del sistema immunitario)
  • Crioglobulinemia Tipo 2 (presente in pazienti con malattie autoimmuni croniche)
  • Crioglobulinemia Tipo 3 (anche in questo caso malattie croniche, Epatite C…)

I sintomi possono includere: difficoltà respiratorie, fatica, glomerulonefriti, dolori articolari, dolori muscolari, lesioni cutane e ulcere.

Gli esami generalmente effettuati includono: analisi dell’emocromo complete, frazione complemento, test della crioglobulina, funzionalità epatica, fattore reumatoide analisi delle urine e talvolta biopsia cutanea.

La terapia per i casi più leggeri consiste nell’evitare basse temperature. In altri casi, la terapia standard per l’epatite C può portare a guarigione. Forme aggressive necessitano l’impiego di immunosoppressori e talvolta della plasmaferesi.

La prognosi è generalmente positiva anche se un coinvolgimento renale può portare complicazioni più serie.

L’articolo è stato realizzato per gentile concessione della Vasculitis Foundation.

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