Andrea

Il punto su… La Malattia di Kawasaki

Introduzione

Questa vasculite prende il nome dal dr. T. Kawasaki che nel 1961 osservò in Giappone i primi casi di questa patologia che colpisce principalmente i bambini di età inferiore a 5 anni (l’80%). L’aspetto più importante di questa rara vasculite è il coinvolgimento cardiaco. Le cause sono ad oggi sconosciute. I sintomi possono includere occhi rossi, rash, gonfiore agli arti e ingrossamento dei linfonodi. La malattia causa l’infiammazione dei vasi sanguigni delle arterie coronarie e può quindi provocare aneurismi. Spesso la malattia è caratterizzata da un prolungato stato febbrile (38°-40°) che non risponde alle terapie classiche con Paracetamolo o Ibuprofene. La diagnosi deve essere fatta nel minor tempo possibile per evitare danni permanenti al cuore e/o ad altri organi. Il protocollo terapeutico standard prevede la somministrazione IV di Gamma Globuline. Nella maggior parte dei casi il paziente migliora entro 24h e si ha un recupero completo in 10 giorni.

Esami di laboratorio

Non esistono esami specifici per questo tipo di malattia. Nel sangue, si controllano gli indici di infiammazione (VES, PCR…) ed emocromo completo (di solito si verifica un aumento dei globuli bianchi, anemia e un innalzamento delle piastrine). L’elettrocardiogramma e l’ecocardio sono invece due esami essenziali per rilevare anomalie coronariche.

Il Quadro Clinico

Generalmente il paziente presenta:

  • febbre elevata che non risponde ai comuni trattamenti con Paracetamolo e FANS
  • edema agli arti e/o alle labbra (talvolta sanguinolente)
  • ingrossamento dei linfonodi del collo
  • manifestazioni cutanee come rash e desquamazione

Dagli esami:

  • aumento dei globuli bianchi (caratterizzato dalla formula spostata a sinistra)
  • anemia
  • aumento degli indici di flogosi VES e PCR
  • aumento di AST e ALT
  • anomalie all’ ECG
  • aumento delle piastrine (dopo 7-10 giorni)
  • tampone faringeo negativo
  • trombocitosi
  • presenza di ANCA (fase acuta)
  • TAS negativo

Diagnosi differenziale

  • malattie esantematiche virali
  • sindrome di Steven-Johnson
  • avvelenamento da mercurio
  • artrite giovanile idiopatica
  • leptospirosi

Complicanze e aspetti patologici

Le conseguenze più importanti sono a carico del sistema cardiovascolare. Problemi cardiaci si verificano nell’80% dei pazienti in fase acuta. Eseguendo l’ECG possono essere presenti aneurismi o dilatazioni. La Malattia di Kawasaki può essere letale se non identificata e curata subito in quanto il quadro clinico peggiora in circa 7 settimane nelle quali il paziente progressivamente inizia ad avere tutti i sintomi sopracitati.

Terapia

Come già detto, la terapia standard prevede la somministrazione di Gamma Globuline e un costante controllo cardiaco e dei valori sanguigni.

L’articolo è stato realizzato per gentile concessione della Vasculitis Foundation.

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